歯根のう胞摘出・抜歯。基底細胞母斑症候群と診断 （海外）
相談者：
hooさん (26歳：女性)
投稿日時：2010-02-28 05:45:08
こんにちは。
一年前の冬に、歯根にできたのう胞の検査（悪性か良性か）をし、悪性だったため、三か所ののう胞の摘出と細菌に侵された箇所の骨を削りチタンで補強をしていただく手術をしました。
その際に乳歯永久歯もあわせて3本抜きました。
頭部にものう胞があるのですが、それは今のところコントロールで毎回観察しています。
海外に在住中で国立病院で執刀していただきました。
病名を最近教えて頂き基底細胞母斑症候群だと知りました。
インターネットなどを使って調べて見ましたが、皮膚癌になりやすい、遺伝する確率が高い事以外は、内容が難しく良く理解できませんでした。
病院の先生には半年に一度は病院に通い続け、コントロールしていかなければいけないと言われました。
それはこの病気は完治することはないということでしょうか。
また重症になると知能障害などもあるとインターネットで目にしましたが、今の状態よりも悪化する可能性は大きいのでしょうか、それともコントロールしていけば、今の状態で維持し続けることが一般的にはできる病気なのですか？
のう胞ができた三か所のうち二箇所は（もう一か所は確信がありません）日本で矯正の際抜歯した箇所だったので、私は歯磨きなどの自己管理が悪くて化膿していたのかと思ったのですが、基底細胞母斑症候群だということは遺伝だけでなく後天性之可能性もあるということなのでしょうか？
（私の家系に同じ症候群の人はいません。ですが家族のＤＮＡを調べた事はありません）
よろしくお願い致します。
一年前の冬に、歯根にできたのう胞の検査（悪性か良性か）をし、悪性だったため、三か所ののう胞の摘出と細菌に侵された箇所の骨を削りチタンで補強をしていただく手術をしました。
その際に乳歯永久歯もあわせて3本抜きました。
頭部にものう胞があるのですが、それは今のところコントロールで毎回観察しています。
海外に在住中で国立病院で執刀していただきました。
病名を最近教えて頂き基底細胞母斑症候群だと知りました。
インターネットなどを使って調べて見ましたが、皮膚癌になりやすい、遺伝する確率が高い事以外は、内容が難しく良く理解できませんでした。
病院の先生には半年に一度は病院に通い続け、コントロールしていかなければいけないと言われました。
それはこの病気は完治することはないということでしょうか。
また重症になると知能障害などもあるとインターネットで目にしましたが、今の状態よりも悪化する可能性は大きいのでしょうか、それともコントロールしていけば、今の状態で維持し続けることが一般的にはできる病気なのですか？
のう胞ができた三か所のうち二箇所は（もう一か所は確信がありません）日本で矯正の際抜歯した箇所だったので、私は歯磨きなどの自己管理が悪くて化膿していたのかと思ったのですが、基底細胞母斑症候群だということは遺伝だけでなく後天性之可能性もあるということなのでしょうか？
（私の家系に同じ症候群の人はいません。ですが家族のＤＮＡを調べた事はありません）
よろしくお願い致します。
回答1
あらきデンタルクリニック(香川県坂出市)の荒木です。
回答日時：2010-02-28 09:27:11
基底細胞母斑症候群（basal cell nevus syndrome）
常染色体優性遺伝形式をとる先天異常で、多発性顎嚢胞の他、種々の異常を示す。
と、新口腔外科顎通論という本にかいてありました。
この本によると･･･
大小種々の淡紅色または青褐色の母斑が出る（上体皮膚に多い）悪性化をきたして皮膚癌になる事がある（どのくらいの率かなどの記載はありませんでした）
７歳くらい〜３０歳くらいまでに多発性歯原角化嚢胞が発生し、時として嚢胞壁中にエナメル上皮腫の存在することがある。
骨格異常（肋骨分裂、脊椎後側彎、脊椎癒合、頸部残遺肋骨、頭蓋骨の異所石灰化、下垂体窩のbridgingなど）が見られる。
と、あります。
hooさん記載の知的障害についてはその他として「〜が見られることがある」という程度の記載でした。
嚢胞については摘出術を行うが、再発率がかなり高いので注意を要すという記載がありましたので、担当医は半年に１度のコントロールが必要であるとお話になったものと思います。
私も専門ではないので完治があるのかないのかなどは担当医とお話になってみてください。
あまりお役な立てなくて申し訳ありません。
常染色体優性遺伝形式をとる先天異常で、多発性顎嚢胞の他、種々の異常を示す。
と、新口腔外科顎通論という本にかいてありました。
この本によると･･･
大小種々の淡紅色または青褐色の母斑が出る（上体皮膚に多い）悪性化をきたして皮膚癌になる事がある（どのくらいの率かなどの記載はありませんでした）
７歳くらい〜３０歳くらいまでに多発性歯原角化嚢胞が発生し、時として嚢胞壁中にエナメル上皮腫の存在することがある。
骨格異常（肋骨分裂、脊椎後側彎、脊椎癒合、頸部残遺肋骨、頭蓋骨の異所石灰化、下垂体窩のbridgingなど）が見られる。
と、あります。
hooさん記載の知的障害についてはその他として「〜が見られることがある」という程度の記載でした。
嚢胞については摘出術を行うが、再発率がかなり高いので注意を要すという記載がありましたので、担当医は半年に１度のコントロールが必要であるとお話になったものと思います。
私も専門ではないので完治があるのかないのかなどは担当医とお話になってみてください。
あまりお役な立てなくて申し訳ありません。
回答2
はただデンタルクリニック(渋谷区本町)の畑田です。
回答日時：2010-03-01 14:17:07
hooさん、こんにちは。
基底細胞母斑症候群は荒木先生が回答されているように、常染色体優性遺伝を示す疾患です。
従って家族性に現れることが多いです。
しかし、各々の疾患を適切に治療を行えば完治も可能だと思います。
そしてきちんと定期健診は行ったほうが良いでしょう。
参考になれば幸いです。
基底細胞母斑症候群は荒木先生が回答されているように、常染色体優性遺伝を示す疾患です。
従って家族性に現れることが多いです。
しかし、各々の疾患を適切に治療を行えば完治も可能だと思います。
そしてきちんと定期健診は行ったほうが良いでしょう。
参考になれば幸いです。
相談者からの返信相談者：
hooさん
返信日時：2010-03-01 20:34:36
荒木先生、畑田先生
ご丁寧な回答を有難うございます。
自分の中の心配や、もやもやが少し晴れました。
どうも有難うございます。
ご丁寧な回答を有難うございます。
自分の中の心配や、もやもやが少し晴れました。
どうも有難うございます。
| タイトル | 歯根のう胞摘出・抜歯。基底細胞母斑症候群と診断 （海外） |
|---|---|
| 質問者 | hooさん |
| 地域 | 非公開 |
| 年齢 | 26歳 |
| 性別 | 女性 |
| 職業 | 非公開 |
| カテゴリ |
歯が抜けた・抜く予定 その他 口腔外科関連 専門的な質問その他 海外その他 根の病気(根尖病変・根尖病巣) 歯科と全身疾患その他 |
| 回答者 |
- 上記書き込みの内容は、回答当時のものです。
- 歯科医療は日々発展しますので、回答者の考え方が変わることもあります。
- 保険改正により、保険制度や保険点数が変わっていることもありますのでご注意ください。
