8歳。組織検査の結果、腺エナメル上皮腫がより考えられると診断

相談者: きゃさん (35歳:女性)
投稿日時:2013-03-27 20:34:13
8歳の娘が耳鼻科で昨年の11月、歯性上顎嚢胞の摘出手術を行いました。
その際の組織検査は、異常なしでした。

その後、嚢胞が再発、3月中旬に再度嚢胞摘出、原因であろう歯を抜歯しました。

その組織検査の結果が本日でて、基底細胞型エナメル皮腫または腺エナメル皮腫が考えられ、上顎および小児の発生であることで腺エナメル皮腫がより考えられる。
とのことでした。

珍い病気らしく調べてもなかなか参考になる情報がありません。

主治医には再度手術の必要はなく、再発も可能性は低いだろうとのことでした。
だが、今後は定期的な経過観察が必要との。

エナメル皮腫で検索すると、完治の難しい、広範囲の手術を要する怖い病気であることが多く、今後の娘が心配で堪りません。

腺エナメル皮腫と一般のエナメル皮腫とは何が違うのでしょうか。


かかっているのは現在耳鼻科ですが、口腔外科にセカンドピニオンを考えたりもしています。

アドバイスをお願いいたします。


回答 回答1
  • 回答者
長崎大学大学院包括的腫瘍学講座の中本です。
回答日時:2013-03-27 20:52:31
きゃさん、こんにちは。

娘さんの症状、ご不安なことと思います。

腺エナメル上皮腫というのは旧病名で、現在では一般的ではなく、おそらくは「腺腫様歯原性腫瘍」(センシュヨウシゲンセイシュヨウ)といわれるものだと思われます。

「エナメル上皮腫」(“エナメル皮腫”ではありません)といわれる腫瘍と同じく、歯の元となるパーツが原因で発生する良性腫瘍です。

なお、「腺腫様歯原性腫瘍」は、病変が厚い被膜(ヒマク…病変と健康な組織との間の境界部分と考えてください)で覆われています。

ですから、病変を確実に取り出すことができれば、再発の可能性は低いです。

なお、上記コメントは、娘さんの具体的状況に即したものではなく、あくまで私個人の感想の域を出ません。

よって、ご心配であれば、やはりセカンドオピニオン的に口腔外科を受診される等のアクションを取って頂ければと思います。

お大事になされてください。

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相談者からの返信 相談者からの返信
相談者: きゃさん
返信日時:2013-03-27 21:03:42
中本先生

早速の回答ありがとうございました。

病変を確実に取り出すことができれば、再発の可能性は低いとのこと少し安心できました。

もう一つの基底細胞型エナメル皮腫というのは、どのような病変なのでしょうか。

やはり、色々な疑問を抱えているより、口腔外科へセカンドピニオンを取りたいと思います。
回答 回答2
  • 回答者
回答日時:2013-03-27 21:15:03
こんにちは。カワサキです。

>歯性上顎嚢胞の摘出手術を行いました。

歯性ですので、口腔外科でのセカンドオピニオンや、できれば、(耳鼻科よりも)口腔外科でのフォローアップが、好ましいように思います。

相談者からの返信 相談者からの返信
相談者: きゃさん
返信日時:2013-03-27 22:13:16
川崎先生ありがとうございます。

口腔外科のセカンドピニオンを受けることにします。
回答 回答3
  • 回答者
回答日時:2013-03-28 14:21:34
きゃさん、こんにちは

>基底細胞型エナメル皮腫というのは、どのような病変なのでしょうか。

エナメル上皮腫というのは、組織型によっていくつかに分類されます。

基底細胞型エナメル上皮腫というのは、上皮の基底細胞に類似した腫瘍細胞から構成されているものを言います。

上顎骨に発生するエナメル上皮腫は、この型が多いとされています。
あくまで病理組織によって分類されるものです。

特徴は一般的なエナメル上皮腫の特徴に準じています。

参考になれば幸いです。

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相談者からの返信 相談者からの返信
相談者: きゃさん
返信日時:2013-03-28 14:38:00
畑田先生ありがとうございます。

基底細胞型エナメル上皮腫と、腺エナメル上皮腫は、診断は難しいほど似ているのでしょうか。

おそらく主治医は腺エナメル上皮腫(腺腫様歯原性腫瘍)と診断したため、再手術はせず、再発はないと思うといわれた。
と私自身判断してよいのでしょうか。

基底細胞型エナメル上皮腫と腺エナメル上皮腫では再発の度合い、手術の範囲などが大きく違い、もし基底細胞型エナメル上皮腫のほうだったらという不安が拭えずにいます。
回答 回答4
  • 回答者
回答日時:2013-03-28 17:47:52
>基底細胞型エナメル上皮腫と腺エナメル上皮腫は、診断は難しいほど似ているのでしょうか。

詳細はわかりませんが、もし耳鼻科での病理診断がそのような結果であれば、診断がむずかしいという可能性はあると思います。

病理の結果というのは病理医の裁量によります。

口腔外科で組織を採取した場合は、口腔病理医が診断することが多いので、エナメル上皮腫など、口腔に特徴的な腫瘍の診断は非常に信頼ができます。(歯科大学附属病院の場合)

ただ、普段口腔の病理を診ていない病理医が診断すると迷う場合もあるかもしれません。

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相談者からの返信 相談者からの返信
相談者: きゃさん
返信日時:2013-03-28 22:22:24
度々の回答ありがとうございます。

やはり病理も専門があるのですね。
今後は耳鼻科から口腔外科へのの転院なども考えていきたいと思います。

病理の結果は、嚢胞内に類縁形の核を有する小型の星状の細胞、または基低細胞に類似した細胞が地図状胞巣を成して増生しており、胞巣辺縁部では細胞がやや密に柵状に配列しています。
周辺部では網の目状をなす箇所を認めます。
一方胞巣内には小腺腔様構造や細胞間に好酸性物質を認めます。
よってエナメル上皮腫系の腫瘍で、基底細胞型エナメル上皮腫または腺エナメル上皮腫が考えられ、上顎および小児の発生であることを加味すると腺エナメル皮腫がより考えられる。

とのことでした。

ほとんどが意味が分からず、わかるのは、娘が基底細胞型エナメル上皮腫または腺エナメル上皮腫のどちらかで、より腺エナメル上皮腫の可能性が高いということだけです。

こちらで色々な先生方のお話を聞いて、やはり口腔外科の先生のフォローが必要だということを痛感しました。

もう再発しないだろうとおっしゃってくれた主治医の言葉も信じつつ、もし再発した時に母としてできるだけ正しい選択ができるよう、よく考えて行動していきたいと思います。
相談者からの返信 相談者からの返信
相談者: きゃさん
返信日時:2013-03-29 09:26:25
度々、申し訳ございませんが、もう1点気になっていることがあるので質問させていただきます。

現在は、娘は術後の経過観察中ですが、主治医に経過観察とは、どのような方法で検査(再発の有無)して行くのですかと伺ったところ、「CTかな」と言われました。

まだ、娘が小児のため、しょっちゅうCTを撮るのには強い抵抗があります。
口腔外科でもこのような場合は、数か月おきにCTを撮るものなのでしょうか。
レントゲンでは確認できないものでしょうか。
せめてMRIで確認することはできないのでしょうか。

度重なる質問で申し訳ないのですが、回答をお願いいたします。
回答 回答5
  • 回答者
回答日時:2013-03-29 09:38:26
どのように経過観察をしていくかは腫瘍の範囲や解剖学的な位置
腫瘍の病理などによって変わってきます。

そのあたりは担当医の判断になります。

ただ、CTと言っても毎月撮影するわけではないですし、被ばく量のことはそれほど気にされなくてもよいでしょう。

それよりも再発の発見が遅れたほうが問題だと思います。

また転医のおはなしですが、手術をされた後の転医はあまり望ましくないです。
手術の状況を分かっていらっしゃるのは、実際手術をされた先生です。
今ここで転医をしたところで診断が変わるわけでもありませんし、まずは再発がないことを願ってきちんとフォローしていくことが大切だと思います。

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相談者からの返信 相談者からの返信
相談者: きゃさん
返信日時:2013-03-29 10:14:35
畑田先生、ご回答ありがとうございます。

CTの被ばくについては心配ないとのことですね。

そのように他の先生にも言われておりますが、娘は他にも病気があり、8歳にしてすでに頭部(首から上)のCTを6回撮っています。
そのため、なるべくCTの回数を減らすことのできるの方法がないのかと、お伺いしたところでした。

転医についてですが、現在のところは口腔外科のセンカンドピニオンを受ける、その後、再発の可能性や、実際再発が確認できた場合など、今後の状況によって転医は考えようと思っております。

セカンドピニオンを受けられない条件として、既に治療が開始されている場合、又は治療が終了し、その後の遺残症状に関する相談の場合、とありますが、私のいまの状況(術後経過観察の状態、病名がはっきり診断されていない状態、専門ではない耳鼻科にかかっている状態)はこれに当てはまるのでしょうか。

私は、今までの娘の治療の経過を見ていただき、今後はどのようなことが考えられるか。
再発の可能性がどのくらい考えられるか。
どのように経過観察をするのが良いと思うか。
病理結果の基底細胞型エナメル上皮腫と腺エナメル上皮腫は、口腔外科の先生から見て、よりどちらが考えられるのか。

基底細胞型エナメル上皮腫と腺エナメル上皮腫、後者の可能性が高いといわれておりますが、専門の先生の意見もお伺いしたいのです。

また、正直、主治医はとても腕の良いと有名な耳鼻科の先生ですが、娘の病気が専門外となると、再発の際、すぐに発見していただけるのか、という不安な部分もあります。

実際CTやMRIの画像では嚢胞以外、腫瘍のようなものは見当たらないといわれてきました。

娘の母としては女の子なのに今後顔が変わるほどの手術をしなくてはならないかもしれないという大きな不安から、できる限りそのような事態にならないよう、尽くしたいと考えてしまいます。
回答 回答6
  • 回答者
回答日時:2013-03-29 11:05:08
口腔外科へのセカンドオピニオンのみであれば構わないと思いますよ。

ただ、、腺エナメル上皮腫か基底細胞型エナメル上皮腫かの診断は、病理医の診断になりますので、組織標本を借りてセカンドオピニオンを求めなくてはいけません。

さらに、現時点での転医となると上記の理由からなかなか難しい部分もあると思いまず。

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相談者: きゃさん
返信日時:2013-03-29 11:43:49
転医は難しいとのこと。
でしたら、自分が納得できる説明を受け、納得した治療ができるように向き合っていくしかないですね。

主治医はあまり詳しい説明をしてくださらないので、聞きにくい部分があって、色々とご相談させていただきましたが、一度、勇気をだし、自分が疑問に思っていること、わからないことを主治医に伺いに行って来ようと思います。

その際にセカンドピニオンを受たい希望と、組織標本を借りてのセカンドオピニオンができるかなど、相談したいと思います。

その際は大学病院に電話をして、娘なしの私一人で、伺って問題ないですかね?

ありがとうございました。
回答 回答7
  • 回答者
回答日時:2013-03-29 12:24:57
まずは病院にセカンドオピニオンを受けたい旨をお話になり指示を受けてください。

良い方向へ進むように願っております。

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相談者からの返信 相談者からの返信
相談者: きゃさん
返信日時:2013-04-01 10:36:05
畑田先生ありがとうございます。

その後、私が通院している、歯科の先生にも相談を受けていただき、少し気持ちの整理がつきました。

セカンドピニオンについてですが、今のところ、主治医の言葉を信じ、経過観察をしていただき、もし、再発が確認された場合、口腔外科へセカンドピニオンを求めようと思います。


理由としては、
まず、現時点で再発はないだろうといわれていること。
現時点での診断が変わるわけではないということなので、現時点でセカンドピニオンを受けるより、再発後、どのような手術法が良いのかをセカンドピニオンを受けお伺いしたほうが良いと感じたこと。

主治医の再発はないと思うという言葉を信じ、今後は注意深く見守っていこうと考えております。


ご相談にお答えくださった先生方、ありがとうございました。



タイトル 8歳。組織検査の結果、腺エナメル上皮腫がより考えられると診断
質問者 きゃさん
地域 非公開
年齢 35歳
性別 女性
職業 非公開
カテゴリ 小児歯科その他
口腔外科関連
その他(その他)
回答者




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